Sklerodermija: izazovi dijagnoze i lečenja

Šta je to sklerodermija?

Sklerodermija, drugačije nazvana sistemski sklerozni poremećaj, sistemski sklerodermatitis ili skleroderma, predstavlja retku autoimunsku bolest. Skleorderma zahvata pretežno vezivno tkivo. Najkarakterističnije su kožne promene, međutim ni vitalni unutrašnji organi poput pluća, srca I bubrega često nisu pošteđeni. Prepoznatljive kožne promene jesu zadebljanje kože, ožiljavanje I slabija cirkulacija, a sve usled povećane sinteze kolagena.

Uzrok sklerodermije

Istraživanje uzroka sklerodermije još uvek traje. Dosadašnjim istraživanjima ukazano je da genetski faktori mogu biti od značaja u razvoju ove bolesti. Promene u genima koji kontrolišu enzime uključene u sintezu i razgradnju kolagena mogu doprineti izraženoj fibrozi, karakterističnoj za skerodermiju.

Kao autoimunska bolest, sklerodermija dovodi do razvoja autoantitela koja napadaju sopstveni organizam. Najznačajnija su anti-Scl70 antitela. Vezivanjem za fibroblaste (ćelije zadužene za sintezu glavnog strukturnog proteina vezivnog tkiva-kolagena), dovode do povećane sinteze kolagena, njegovog preteranog taloženja, poznatg kao fibroza. Zatim interakcija autoantitela I drugih ćelija imunskog sistema rezultuje perzistentnim zapaljenskim procesom. Na kraju aktivacija imunskog sistema izaziva oksidativni stres koji nedvosmilseno vodi oštećenju ćelija i tkiva.

Simptomi sklerodermije

Često nije nimalo jednostavno prepoznati sklerodermiju. Postaviti dijagnozu sklerodermije jos uvek predstavlja izazov za lekare I zahteva multidisciplinarni pristup. Iz tog razloga uvedeni su broji kriterijumi koji ukazu na prisustvo ovog oboljenja, namenjeni stručnjacima iz ove oblasti. Ipak određeni simptomi mogu da izazovu zabrinutost I potrebu za obraćanje lekaru.

Lice kao maska (facijalna sklerodermija): Zadebljanje kože na licu ograničava pokrete mišića, dovodeći do izgleda amimičnog lica tzv. lice izgleda „maske“.
Mikrostomija: kod facijalne sklerodermije, može doći do zadebljanja i suženja kože oko usta, što rezultira smanjenjem otvora usta. Ovo stanje može uzrokovati funkcionalna ograničenja, poput teškoća pri otvaranju usta, žvakanju hrane i govoru.
Ptičiji nos: Sklerodermija može izazvati promene kože na nosu, dajući mu karakterističan izgled poput kljuna ptice.
Sklerodaktilija: Zadebljanje kože prstiju može uzrokovati ograničenje pokreta, otežavajući obavljanje svakodnevnih aktivnosti.
Telangiektazije: Proširenje krvnih sudova (nastaje neposredno ispred mesta suženja krvnih sudova, uzrokovano fibrozom) može se primetiti kao crvene ili plave linije na površini kože.

Rejnoov fenomen (Raynaud’s phenomenon)

Iako se neretko može javiti i kod potpuno zdravih osoba, Rejnoov fenomen je veoma često udružen sa sistemskom sklerodermijom. Može se javiti kao njen prvi simptom ili kao posledica već dijagnostifikovane sklerodermije.

Karakteriše se promenama u boji kože, obično na prstima ruku i nogu, usled problema sa cirkulacijom, obično uzrokovanim grčevima malih krvnih sudova u odgovoru na hladnoću ili stres, odnosno fibroze kod sklerodermije. Ove promene u boji, koje se dešavaju zbog smanjenog dotoka krvi u određena područja, prolaze kroz tri osnovna stadijuma:

Bledilo (pallor): Zbog suženja krvnih sudova, zahvaćena područja postaju bele ili bledocrvene boje.
Plavljenje (cyanosis): Kako se cirkulacija dodatno smanjuje, koža može dobiti plavičastu nijansu zbog nedostatka kiseonika.
Crvenilo (hyperemia): Kada se krvni sudovi prošire nakon povratka cirkulacije, zahvaćena područja postaju crvena, ponekad uz osećaj toplote i peckanja.

Sklerodermija i njene komplikacije

Kada skleroderma zahvati unutršnje organe, nastaju ozbiljne posledice koje mogu značajno uticati na zdravlje pacijenta i kvalitet njegovog života.

Fibroza pluća: usled ožiljavanja plućnog tkiva, smanjuje se njegova elastičnost, otežava disanje i razmena gasova na nivou kapilarne mreže. Takođe Sklerodermija može uzrokovati suženje plućnih arterija, povećavajući pritisak u plućnoj cirkulaciji. To može dovesti do hipertenzije plućnih arterija, što otežava protok krvi iz srca u pluća.

Kardiovaskularne komplikacije uključuju ožiljavanje tkiva srca i suženje krvnih sudova srca koje za posledicu mogu imati ispade u srčanom ritmu-aritmije, smanjenu mišićnu snagu, infarkt miokarda, oštećenje srčanih zalistaka. Perikarditis (zapaljenje spoljnje srčane maramice) je često posledica hroničnog zapaljenja koje izaziva skleroderma, i manifestuje se bolom u grudima i otežanim disanjem.

Bubrežna disfunkcija: Sklerodermija može uticati na bubrege, izazivajući oštećenje i smanjenje funkcije.

Gastrointestinalne komplikacije: Problemi sa gutanjem, gastroezofagealni refluks i oštećenje creva mogu uzrokovati ozbiljne gastrointestinalne smetnje.

Oštećenje jetre: Sklerodermija može dovesti do oštećenja jetre, posebno u onim slučajevima kada je povezana sa sindromom prekomernog rasta bakterija u tankom crevu (SIBO).
Oštećenje zglobova: U nekim slučajevima, sklerodermija može uzrokovati oštećenje zglobova, što dovodi do bolova i ograničenja pokreta.

Oštećenje mišića: Sklerodermija može izazvati upalu mišića (miozitis) što rezultira slabostima i bolovima u mišićima.

Terapija i lečenje sklerodermije

Lečenje sklerodermije zahteva multidisciplinarni pristup i sarađivanje različitih grana medicine. Rana dijagnoza i praćenje su od presudnog značaja za uspešno upravljanje ovim kompleksnim oboljenjem.

Terapija sklerodermije podrazumeva:

Imunomodulatorne lekove koji se kao i kortikosteroidi uspešno koristite za kontrolisanje i ograničenje upalnih procesa.
Vazodilatatore koji proširuju krvne sudove mogu se primeniti kako bi se poboljšao protok krvi i prevenirala pojava komplikacija uzrokovanih ishemijom.
Biološke lekove koji predstavljaju nannociji pristuo u lečenju sklerodermije. Ova terapija uključuje biološke lekove koji ciljaju specifične delove imunološkog sistema.
Fizikalnu terapiju koja može pomoći u očuvanju pokretljivosti zglobova i smanjenju krutosti koja može nastati usled sklerodermije.
Lečenje specifičnih komplikacija: U zavisnosti od organa koji je pogođen, lečenje se prilagođava. Na primer, za srčane komplikacije mogu se koristiti lekovi koji regulišu srčani ritam.

Važno je naglasiti da saradnja reumatologa, dermatologa, pulmologa, kardiologa i drugih specijalista igra ključnu ulogu u pravilnom lečenju sklerodermije. Rana dijagnoza omogućava započinjanje terapije pre nego što se razviju ozbiljne komplikacije, poboljšavajući prognozu i kvalitet života pacijenata.

Podelite ako vam se dopalo:

Оставите одговор Одустани од одговора

savršeno balansirani optimalni suplementi

letnja akcija
bez troškova dostave u srbiji

Najbolje i najpovoljnije

Orthogol gel

Orthogol gel – deluje protiv bola, ukočenosti i otoka. Sadrži najbolje od prirode za zglobove, hrskavice, tetive i mišiće.

Orthogol

Orthogol kapsule – za čuvanje i povratak pokreta. Sadrže idealno balansiranu kombinaciju najboljih sastojaka za zdravlje zglobova.

Omogućuju optimalan unos preporučenih materija za održavanje zdravlja zglobova.

immunogol

Immunogol kapsule – za jačanja imuniteta, aktivatori imuniteta i imunomodulatori. Sadrže najbolje beta glukane i koenzima Q10 u sinergiji sa vitaminima D i C iz acerole.

Najpopularnije